Was ist die Glykogenspeicherkrankheit?

Glykogenspeicherkrankheit

Die Glykogenspeicherkrankheit.

Was auch immer man tut – lesen, spazieren gehen, kochen, joggen oder sogar nur schlafen. Der Körper braucht Energie. Ein Hauptbestandteil unserer Nahrung aus welchem der Körper diese ziehen kann sind Kohlenhydrate, genauer gesagt Glukose. Besonders unsere Muskeln sowie das Gehirn sind auf eine ausreichende Versorgung mit Glukose angewiesen, um den Ansprüchen des Alltags entgegen stehen zu können. Solange der Körper richtig funktioniert, sehen wir dies häufig als selbstverständlich an. Es gibt jedoch eine Vielzahl an Krankheitsbildern, bei denen der Glukose Haushalt aus dem Gleichgewicht gerät. Zu diesen gehört unter Anderem die Glykogenspeicherkrankheit. Im Folgenden werden die Hauptmerkmale dieser Krankheit etwas näher erläutert.

Im Rahmen der Verdauung wird Glukose von den Zellen der Darmschleimhaut aufgenommen. Nun wird der Zucker entweder sofort zur Energiegewinnung verwendet oder in die Speicherform Glykogen umgewandelt. Glykogen wird hauptsächlich in der Leber produziert. Der erste Schritt der Synthese besteht dabei darin, dem Kohlenstoffring eine Phosphat-Gruppe anzuhängen. Dieser Schritt wird durch das Enzym Hexokinase katalysiert. Sobald der Zucker nun aber zur Energiegewinnung benötigt wird, muss jedoch zunächst die Kehr-Reaktion ablaufen, das heißt die Phosphat-Gruppe muss vom Glukosering abgespalten werden. Dieser Prozess wird durch das Enzym Glucose-6-Phosphatase katalysiert. Des Weitern ermöglicht Glucose-6-Phosphatase ebenfalls den letzen enzymatischen Schritt in der kompletten Neusynthese von Glukose.

Genau dieses Enzym ist im Falle der Glykogenspeicherkrankheit betroffen. In vielen Fällen der Symptomatiken weist es schwere Mutationen vor, die zur Inaktivität des Proteins führen. In manchen Fällen ist es jedoch auch gar nicht vorhanden, die Folge einer sogenannten Gendeletion.

In beiden Fällen führt dies dazu, dass der Körper in Zeiten des Glukosemangels im Blut nicht in der Lage ist, diesen Mangel durch Neusynthese von Glukose oder Glykogen Katabolismus auszugleichen. Dies resultiert in einer sogenannten Hypoglykämie (medizinischer Fachausdruck für einen abnormal niedrigen Blutzuckerspiegel). Patienten wird daher geraten statt drei großen Mahlzeiten mehrere kleine Zwischenspeisen über den Tag verteilt zu sich zu nehmen. Dies ermöglicht es dem Körper zum Einen den Blutzuckerspiegel in der Zeit zwischen dem Essen relativ konstant zu halten. Gleichzeitig wird der Stoffwechsel nicht dreimal täglich durch eine zu große Masse an Nahrung überfordert.

Durch den mangelnden Abbau von Glykogen lagert sich dieses im Körper ab. 90 Prozent der Speicherform von Glukose sind in der Leber sowie in den Muskeln zu finden. Die Ansammlung von Glykogen in der Leber führt zu einer sogenannten Hepatomegalie. Darunter versteht man in der medizinischen Fachsprache die pathologische Vergrößerung der Leber im Bauchraum.

Bis heute gibt es keine endgültig heilende Therapie für die Krankheit. Patienten erhalten zwar sowohl Symptom-bekämpfende Medikation als auch ernährungs-Physiologischen Rat, eine endgültige Lösung stellt jedoch nur eine Lebertransplantation dar. Passende Spenderorgane stellen allerdings international gesehen eine große Seltenheit dar. Momentan arbeiten zahlreiche Labore, vor Allem in den Vereinigten Staaten von Amerika, an der Möglichkeit Leberzellen künstlich zu züchten um somit eventuell der Organ-Knappheit entgegenzukommen.

Bestseller Nr. 1
Leber und Galle entgiften und stärken
  • Dr. Angela Fetzner
  • Kindle Ausgabe
  • Auflage Nr. 1 (26.11.2016)
  • Deutsch
Bestseller Nr. 2
Eine starke Leber durch richtige Ernährung: Sanfte Heilung - Mit 6-Wochen-Entgiftungsprogramm
  • Katharina Ziegelbauer
  • Herausgeber: Kneipp Verlag in Verlagsgruppe Styria GmbH & Co. KG
  • Auflage Nr. 1 (15.09.2018)
  • Taschenbuch: 128 Seiten
Bestseller Nr. 3
Lebertee zur Stärkung der Leber nach Originalrezept, 78% BIO-Anteil
  • Lebertee nach Originalrezept. Verwendete Kräuter zu 88% aus kontrolliert biologischem Anbau.
Bestseller Nr. 4
Starhorse Mariendistelöl Kur für Pferde 1.000 ml, Mariendistel Öl zur Entiftung der Leber, Stärkung des Immunsystems
  • Starhorse Mariendistelöl - garantiert nicht mit anderen Ölen gestreckt!
  • 100% reines Mariendistelöl
  • Dosierflasche
  • Einzelfuttermittel
Bestseller Nr. 5
Wellnest Leber-Kraft Detox-Kur-Paket (Entgiftungs-Kurpaket für 40 Tage Leberreinigung nach TCM) - 100% pflanzlich - einfache Handhabung - sehr gut wirksam bei Leber- und Durchschlafbeschwerden
  • Entgiftung Die Vitalkur hilft Leber sowie Gallenblase zu entgiften und von Schadstoffen zu reinigen..
  • Stoffwechsel Verbesserung Die Leberreinigung kann Beschwerden wie Schlafstörung, Müdigkeit, Verdauungsprobleme, Verstopfung und Erschöpfung wirksam lindern.
  • Revitalisierung Die Gallen- und Leberentgiftung kann Störungen der Gallen- bzw. Leberfunktion sowie erhöhte Leberwerte verbessern und die Organfunktion stärken und entlasten.
  • Reine Pflanzenkraft Die Entschlackungskur basiert auf 6 bewährten TCM-Kräutern: Chinesischer Enzian, Bupleurum, Coptis, Kurkuma, Schwarzem Pefffer, Gilbweiderichkraut.
  • Made in Germany Die 100 % pflanzlichen Kräutextrakte von Wellnest werden ausschließlich aus handverlesenen Rohstoffen in bewährter Handwerks -Tradition entzogen. Die sorgfältigen Extraktionen sind besonders reich an sekundären Pflanzenstoffen und ätherischen Ölen.
Bestseller Nr. 6
Dr. Wunder Chanca-Piedra 100g: Kräutertee aus Wildsammlung zur Leber- und Nierenreinigung || (Phyllanthus niruri L.) »Steinbrecher«-Kraut aus dem Amazonas || Stärkung der Leber- und Gallenfunktion
  • CHANCA-PIEDRA DAS »STEINBRECHER«-KRAUT: In Peru, aber auch in anderen tropischen Regionen Südamerikas, wird Chanca Piedra (Phyllanthus niruri L.) - dessen Name ins Deutsche übersetzt "Steinbrecher" lautet - traditionell vor allem zur Behandlung von Nieren- und Gallensteinen eingesetzt.
  • 100% WILDSAMMLUNG: Das Chanca-Piedra-Kraut von Dr. Wunder stammt aus Wildsammlung durch Indigene in Peru, die dafür fair entlohnt werden. Das Chanca Piedra Kraut wird getrocknet und fein geschnitten - es wird die ganze Pflanze verwendet.
  • ANWENDUNGSBEREICHE: Anwendung findet die Staude Chanca-Piedra bei Steinen in Leber und Blase, bei Ödemen und zu hohem Harnsäurespiegel. Ein häufiges Einsatzgebiet ist die gezielte Vor- und Nachbereitung zur Leber- und Gallenblasenreinigung. Zur Stärkung der Leber bereiten die Peruaner aus der getrockneten und zerkleinerten Pflanze einen Tee zu, der mit Zitronensaft versetzt und viermal am Tag getrunken wird.
  • LEBER- UND GALLENBLASENREINIGUNG: Die Eigenschaften des Chanca-Piedra-Krauts eignet sich hervorragend zur Vor- und Nachbereitung bei einer Leber- Gallenblasenreinigung. Zur Info: Dr. Wunder Hepy-Tee zur Stärkung der Leberfunktion und Reny-Tee zur Stärkung der Nierenfunktion enthalten ebenso Chanca-Piedra-Kraut.
  • DR. WUNDER: Die Produkte von Dr. Wunder stehen für höchste Qualität und sichere Anwendung. Alle Produkte wurden in jahrelanger medizinischer Arbeit erprobt und entwickelt. Die Praxis-Wunder in Österreich ist ein medizinisches Zentrum mit Spezialisierung auf Stoffwechsel- und Ernährungstherapie. Zu den Schwerpunkten gehören: Ernährungstherapie, Heilfasten, Moderne Mayr-Medizin, Orthomolekular-Medizin, Colon-Hydro-Therapie und Homöopathie.