Was ist die Glykogenspeicherkrankheit?

Glykogenspeicherkrankheit

Die Glykogenspeicherkrankheit.

Was auch immer man tut – lesen, spazieren gehen, kochen, joggen oder sogar nur schlafen. Der Körper braucht Energie. Ein Hauptbestandteil unserer Nahrung aus welchem der Körper diese ziehen kann sind Kohlenhydrate, genauer gesagt Glukose. Besonders unsere Muskeln sowie das Gehirn sind auf eine ausreichende Versorgung mit Glukose angewiesen, um den Ansprüchen des Alltags entgegen stehen zu können. Solange der Körper richtig funktioniert, sehen wir dies häufig als selbstverständlich an. Es gibt jedoch eine Vielzahl an Krankheitsbildern, bei denen der Glukose Haushalt aus dem Gleichgewicht gerät. Zu diesen gehört unter Anderem die Glykogenspeicherkrankheit. Im Folgenden werden die Hauptmerkmale dieser Krankheit etwas näher erläutert.

Im Rahmen der Verdauung wird Glukose von den Zellen der Darmschleimhaut aufgenommen. Nun wird der Zucker entweder sofort zur Energiegewinnung verwendet oder in die Speicherform Glykogen umgewandelt. Glykogen wird hauptsächlich in der Leber produziert. Der erste Schritt der Synthese besteht dabei darin, dem Kohlenstoffring eine Phosphat-Gruppe anzuhängen. Dieser Schritt wird durch das Enzym Hexokinase katalysiert. Sobald der Zucker nun aber zur Energiegewinnung benötigt wird, muss jedoch zunächst die Kehr-Reaktion ablaufen, das heißt die Phosphat-Gruppe muss vom Glukosering abgespalten werden. Dieser Prozess wird durch das Enzym Glucose-6-Phosphatase katalysiert. Des Weitern ermöglicht Glucose-6-Phosphatase ebenfalls den letzen enzymatischen Schritt in der kompletten Neusynthese von Glukose.

Genau dieses Enzym ist im Falle der Glykogenspeicherkrankheit betroffen. In vielen Fällen der Symptomatiken weist es schwere Mutationen vor, die zur Inaktivität des Proteins führen. In manchen Fällen ist es jedoch auch gar nicht vorhanden, die Folge einer sogenannten Gendeletion.

In beiden Fällen führt dies dazu, dass der Körper in Zeiten des Glukosemangels im Blut nicht in der Lage ist, diesen Mangel durch Neusynthese von Glukose oder Glykogen Katabolismus auszugleichen. Dies resultiert in einer sogenannten Hypoglykämie (medizinischer Fachausdruck für einen abnormal niedrigen Blutzuckerspiegel). Patienten wird daher geraten statt drei großen Mahlzeiten mehrere kleine Zwischenspeisen über den Tag verteilt zu sich zu nehmen. Dies ermöglicht es dem Körper zum Einen den Blutzuckerspiegel in der Zeit zwischen dem Essen relativ konstant zu halten. Gleichzeitig wird der Stoffwechsel nicht dreimal täglich durch eine zu große Masse an Nahrung überfordert.

Durch den mangelnden Abbau von Glykogen lagert sich dieses im Körper ab. 90 Prozent der Speicherform von Glukose sind in der Leber sowie in den Muskeln zu finden. Die Ansammlung von Glykogen in der Leber führt zu einer sogenannten Hepatomegalie. Darunter versteht man in der medizinischen Fachsprache die pathologische Vergrößerung der Leber im Bauchraum.

Bis heute gibt es keine endgültig heilende Therapie für die Krankheit. Patienten erhalten zwar sowohl Symptom-bekämpfende Medikation als auch ernährungs-Physiologischen Rat, eine endgültige Lösung stellt jedoch nur eine Lebertransplantation dar. Passende Spenderorgane stellen allerdings international gesehen eine große Seltenheit dar. Momentan arbeiten zahlreiche Labore, vor Allem in den Vereinigten Staaten von Amerika, an der Möglichkeit Leberzellen künstlich zu züchten um somit eventuell der Organ-Knappheit entgegenzukommen.

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